Au début, le patient peut ressentir une agitation excessive, une certaine maladresse ; progressivement, s'installeront une perte de l'équilibre, un déficit de la marche, des mouvements incoordonnés, anarchiques, appelés " choréiques " rendant difficile le contrôle des mouvements volontaires ; alimentation et déglutition difficile…
Pendant de longues années, cette pathologie a été appelée " Chorée de Huntington " en raison des déficits les plus évidents que constituaient ces mouvements " choréiques " anormaux. Actuellement, on ne parle plus de " chorée de Huntington ", mais de maladie de Huntington, pour bien mettre en évidence la complexité de la maladie liée non seulement à ces mouvements choréiques, mais également à l'interaction de trois types de déficits : moteurs, cognitifs et émotionnels.
* Au niveau cognitif :
Compréhension ralentie, trouble de concentration, perte de la conscience de soi et de l'environnement, perte de l'initiative, difficulté d'organiser et de séquencer les activités, trouble du langage évoluant vers une mutité totale...
* Au niveau émotionnel :
Dépression profonde, repli sur soi, sautes d'humeur brusques, irritabilité, obstination…